پیتی  پ
نەخۆشی پاقلە - شیکاری ئەنزیمی (G6PD)
شیکاری ئەنزیمی (G٦PD):
یان (Glucose-٦-Phosphate Dehydrogenase Deficiency) (Favism) کەبە نەخۆشی پاقلە ناسراوە.

باوترین ئەنزیمە کە لاشە دوچاری کەمبوونەوەی دەبێت ، نزیکەی ٤٠٠ ملیۆن کەس بەدەست کەمی ئەم ئەنزیمەوە دەناڵێنن لە جیھاندا ، ھۆکاری نەخۆشی یەکە بۆماوەییە کە بڕی پێویست لە ئەنزیمەکە بەرھەم ناھێنرێت لە خوێندا. ئەنزیمێکی گرنگە و ڕۆڵی ھەیە لە ڕێکخستنی کۆمەڵێک چالاکی کیمیای ناو لەش. ھەروەھا بەرپرسە لە پاراستنی خرۆکە سوورەکانی خوێن ، و ھێشتنەوەیان بە چالاکی تا تەمەنی خرۆکەکە تەواو دەبیت (کە تەمەنی خرۆکەی سووری ئاسایی نزیکەی ١٢٠ ڕۆژە) .ئەو نەخۆشانەی کە ئەنزیمەکەیان لە بڕی ئاسایی زۆر کەمترە لەکاتی ئیلتھابات و خواردنی پاقلەمەنیەکان و چەند دەرمانێک دەبێتە ھۆی تێکشکانی خرۆکە سوورەکانی خوێن و کەم خوێنی توند . (Hemolytic Anemia) .کەم بوونەوەی خرۆکە سوورەکان دەبێتە ھۆی ئەوەی بڕێکی کەم ئۆکسجین لە سییەکانەوە بگاتە شانە و ئەندامەکانی لەش . بەھۆی کەمی ئەم ئەنزیمەوە یە کە منداڵانی تازە لەدایک بوو دوچاری زەردوویەکی تووند یان مامناوەند دەبنەوە.

ھۆکاری کەمی ئەنزیمەکە:
کەمی (G٦PD) ھۆکارێکی بۆماوەیی ھەیە.
کە جینە توشبووەکە دەکەوێتە سەر کرۆمۆسۆمی (X Chromosome) وە لە یەکێک یان ھەردوو باوانەوە دەگوازریتەوە بۆ نەوەکانیان ، پیاوان تەنھا یەک (X Chromosome) یان ھەیە ئەگەر جینە توشبووەکەی ھەڵگرتبێت ئەوا کەسەکە توشبوو دەبێت بە کەمی (G٦PD) ، بەڵام ئافرەتان دوو (X Chromosome) یان ھەیە ئەبێت ھەردوو (X Chromosome) کە ھەڵگری جینی توشبووبن ئەوساکە کەسەکە توشبوو دەبێت بە کەمی (G٦PD) بەڵام ئەگەر ئافرەتەکە تەنھا یەک (X Chromosome) ی ھەڵگری جینی توشبوو بوو ، ئەوا خۆی کەسێکی ئاسای دەبێت بەڵام دەکرێت بیگوازێتەوە بۆ منداڵەکانی.
ئەمەش ئەوەمان بۆ دەردەخات کە مەترسی توشبوون بە کەمی (G٦PD) لە پیاواندا زیاترە.
ھەروەھا لەو کەسانەدا زیاترە کە لە خێزانەکەیاندا کەسانی توشبوو بە کەمی ئەنزیمی (G٦PD) بوونی ھەیە. ھەروەھا تووشبوون لە ئافرەتاندا ڕوودەدات لە ئەنجامی لایۆنایزەیشن (Lyonization: X-inactivation).

نیشانەکانی کەمی (G٦PD) :
لە زۆر کەسدا دەکرێت ھیچ نیشانەیەکی نەبێت ، تائەوکاتەی دووچار دەبێت بە ئیلتھابات و بەرکەوتن بەو خۆراک و دەرمانانەی کە بۆ ئەم جۆرە کەسانە دەبێتە مایەی مەترسی ، نیشانەکانی دەکرێت دوای چەند ھەفتەیەک نەمێنن بەڵام ھەندێک جار مەترسی گەورە دروست دەکات و بە دوبارە بوونەوەی ھۆکارەکان نیشانەکان سەرھەڵدەدەنەوە ، نیشانەکانیش بریتین لە :
* کەمخوێنی.
* دڵ پەلە پەل کردن.
* ھەناسە بڕکێ یان ھەناسە توند بوون.
* تێربوونی ڕەنگی میز (زەردێکی تۆخی پرتەقاڵی باو).
* ماندوێتی.
* سەرگێژ خواردن.
* ڕەنگ پەڕین و زەردھەڵگەڕان.
* زەردووی (زەرد بوونی پێست و سپێنەی چاو).

ھۆکارەکانی تووشبوون بەم نیاشانانە:
لەو کەسانەی کێشەی کەمی (G٦PD) یان ھەیە ، تێکشکانی خرۆکە سوورەکانی خوێن(Hemolysis) ڕوودەدات دوای توشبوون بە ئیلتھابات و بەرکەوتن و خواردنی پاقلەمەنیەکان لەوانە(پاقلە ، فاسۆلیا ، لۆبیا ، ماش)، یان خواردنی ھەندێک جۆری دەرمان وەک ( دەرمانی چارەسەری مەلاریان).

دەستنیشانکردنی نەخۆشیەکە لە ڕێگەی شیکاری خوێن دەبێت بۆ:
- ئەنزیمی (G٦PD).
- بینین و دەستنیشانکردنی جۆری کەمخوێنیەکە لە ڕێگەی (Blood Film Examination)، ئایا چ جۆرە تێکشکاندنێکە ، دیاریکردنی ژمارە و جۆر و شکڵی خرۆکە سورەکان ، وە دەستنیشانکردنی ژمارە و جۆری خرۆکە سپییەکان و خەپلەی خوێن ، چونکە ھۆکاری دووەم وەک ئیلتھابات نەخۆشی تر دەبێتە ھۆی تێکشکانی خرۆکەکانی خوێن.
- شیکاری (Reticulocytes Count) زۆر دەبێت.
- شیکاری (Direct Coombs Test) لەوانەیە پێویست بێت نەوەک ھۆکاری بەرگری لەش بێت و ببێتە ھۆی تێکشکاندنەکە.
- شیکاری فرمانی جگەر (Liver Function Test)
339 جار خوێندراوه‌ته‌وه‌
19/04/2018
زیاتر...
12